路易体病的病因和发病机制

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医生主讲实录

路易体病是一个散发性的,虽然也有家族性发病,但是没有明确的遗传倾向,主要病理特征就是杏仁核和新皮层以及脑干的一些部位广泛分布的路易小体或路易轴突,病理改变就是突出核蛋白异常的聚集,并且与异常代谢的脂质分子共同作用形成。

α突触核蛋白是路易体痴呆的生物标记物,可以作为ATP酶的分子伴侣,参与到人类神经系统的突触囊泡的运输过程当中,在神经元突触的重塑,神经元的分化以及多巴胺的合成过程当中发挥了非常重要的作用。

它的异常聚集,可以由基因突变或氧化应激的因素引起,基因突变的家族病历当中,患者脑内可以出现α突触核蛋白过度表达,并且形成典型的路易体痴呆病理改变,与此同时,一些病理改变和β淀粉样斑块或神经的神经元的纤维缠结有一定关系。

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