骨髓增生异常综合症那是起源于造血干细胞的一组高度抑制性克隆性的疾病,主要是以一系或者多系血细胞病态造血以及无效造血高风险性急性白血病转换为特征。
临床表现主要和细胞减少的系列以及减少的程度是有关系的,几乎所有的患者都有不同程度的贫血,表现为头晕乏力疲倦,而大约60%的患者,可以伴有中性粒细胞减少以及粒细胞功能低下,容易发生感染。
对于who提出的分型标准提出了,单系病态造血的难治性血细胞减少症中就包括难治性中性粒细胞减少,也就是白细胞减少以中性粒细胞减少为主。它的临床进展相对缓慢,而且转化为白血病的几率也是比较低的。