右心室心肌病的病因与发病机制
1.遗传因素 有研究提示右心室心肌病是一种常染色体显性遗传疾病,基因表达和外显可以发生变化。多个家族连锁分析进一步将基因定位于第14号染色体上,多数学者认为右心室心肌病不是简单的由遗传决定的心肌发育不良所致,而可能是在遗传背景上,环境因素如:感染,免疫等因素共同作用的结果。
2.感染因素 感染性或免疫性反应导致了右心室心肌的局灶或弥漫性炎症坏死,之后有纤维脂肪组织修复和替代原有的心肌组织。
3.其他 右心室先天性发育不良,右心室壁心肌结构缺陷是本病的病因。
右心室心肌病的病因和发病机制目前尚不完全清楚,但是,在遗传缺陷的前提下,获得性的损伤如病毒感染等是右室心肌病可能的机制。