右心室心肌病是一种右心肌被纤维脂肪组织进行性替代的心肌病,30%患者呈家族性发病,多为常染色体显性遗传,80%以上的病例年龄在七岁到四十岁之间,男性占60%,男女发病之比为2.7比1。
临床上主要表现为室性心动过速右心室进行性扩大,难治性右心衰,猝死多见于年轻的患者。大多数的病例呈左室传导阻滞或者是频发的室早,部分病例表现多为多型的室速还有房性的心律失常,还有房室传导阻滞。
右心室心肌病是一种右心肌被纤维脂肪组织进行性替代的心肌病,30%患者呈家族性发病,多为常染色体显性遗传,80%以上的病例年龄在七岁到四十岁之间,男性占60%,男女发病之比为2.7比1。
临床上主要表现为室性心动过速右心室进行性扩大,难治性右心衰,猝死多见于年轻的患者。大多数的病例呈左室传导阻滞或者是频发的室早,部分病例表现多为多型的室速还有房性的心律失常,还有房室传导阻滞。
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