再生障碍性贫血通常指的是原发性骨髓造血功能衰竭综合症。主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血、出血、感染,根据再障患者的病情、血象、骨髓象以及预后可以分为重型再障和非重型再障。
重型再障患者起病急、进展快、病情重,贫血、感染、出血的症状非常严重。对于重型再障患者的治疗,首选的是异基因造血干细胞移植。对于年轻的重型或者是急重型再障,如果有hla完全相合的供者,可以把造血干细胞移植作为一线治疗。
而对于不适合做造血干细胞移植的患者,可以应用免疫抑制治疗,包括抗淋巴细胞球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白或者是环孢素等等。
对于非重型再障的患者,目前以雄激素为首选的治疗药物,另外,雄激素可以联合免疫抑制剂治疗,可以提高疗效。