在女性生殖器官的形成和发育过程中,因受到遗传和环境的影响,原始性腺、内外生殖器官的分化发育可能发生改变,导致各种发育异常。双子宫双阴道是阴两侧副中肾管儿完全未融合,各自发育形成两个子宫体和两个宫颈,阴道也完全分开,左右侧子宫各有单一的输卵管儿和卵巢。
患者无自觉症状,通常在人工流产术、产前检查,甚至分娩时忽然发现。早期人工流产时可能误刮未孕侧的子宫以至漏刮,妊娠晚期胎位异常率增加。
分娩时未孕侧子宫可能阻碍胎先露部下降,子宫收缩乏力,比较多见,偶见两侧子宫同时妊娠各有一胎儿者属于双卵双精,比较罕见。