下丘脑的错构瘤,下丘脑错构瘤比较少见是一种非肿瘤性的先天性的畸形,常常发生于灰结节。临床表现有以下几个方面,特异性的癫痫,痴笑性癫痫,90%多的病人了可以出现是最具有特征性的一类,二癫痫类的脑病,癫痫发作逐渐地增加,进而进展为复杂部分性的癫痫,强直性癫痫等等,二性早熟,由于错构瘤分泌grh,所以会出现性早熟的情况。
三智力障碍,癫痫的病人,智力水平了可能比正常人低下,行为的异常,常常出现攻击性的行为,愤怒发作等等,核磁上检查,T1相为等信号,没有增强,T2相等信号或者是稍高的信号,在治疗上呢,可以用gnrh的类似物进行治疗,手术方面的主要是用于药物无效的,性早熟患者。