线粒体疾病主要表现为,以四肢近端为主的肌无力和不能耐受疲劳,可伴有肌肉酸痛,多在二十岁发病,也可在儿童及中年起起。
肌无力进展非常缓慢,可有缓减不发,患病数十年后患者仍可生活自理,肌肉活体组织检查可见破碎红纤维,电镜观察可发现肌膜下和肌源显微见大量形态大小异常的线粒体聚集,线粒体肌内可见内结晶样包含体,肌电图呈肌源性损伤。
线粒体疾病主要表现为,以四肢近端为主的肌无力和不能耐受疲劳,可伴有肌肉酸痛,多在二十岁发病,也可在儿童及中年起起。
肌无力进展非常缓慢,可有缓减不发,患病数十年后患者仍可生活自理,肌肉活体组织检查可见破碎红纤维,电镜观察可发现肌膜下和肌源显微见大量形态大小异常的线粒体聚集,线粒体肌内可见内结晶样包含体,肌电图呈肌源性损伤。
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