铁粒幼红细胞性贫血是什么

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医生主讲实录

首先铁粒幼红细胞性贫血是一组铁利用障碍性疾病,特征主要是骨髓中出现大量的环状铁粒幼红细胞。红细胞无效生成、阻滞铁储量过多,还有外周血呈小细胞低色素性贫血,贫血较重的患者可以给予输注红细胞或者是全血的。

这个疾病可以分为获得性和遗传性,还有维生素B6反应性贫血,获得性又可以分为原发性和继发性两种类型。铁利用不了、血红素合成障碍和红细胞无效生成,是这个疾病发病的主要环节。与血红素合成有关的各种酶和辅酶的缺乏、活性减低和活性受阻是本病的发病机制。对于任何原因影响酶的活性均可以引起铁的利用不良和血红素合成障碍,而形成低色素性贫血。铁在红细胞和各大组织中大量堆积使红细胞的功能以及这个形态受损,致使红细胞过早破坏而造成无效生成的。

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