新生儿型多囊肾是婴儿型多囊肾其中的一种,病因主要是因为父母先天性的遗传,所以在婴儿期就开始发病。
在新生儿期存活者长有进行性尿毒症高血压,便可触及双侧肾增大,经肾超声波检查,囊肿病变范围广泛约60%肾单位,发育异常,多于身后六个月内死于尿毒症。
有些患儿经适当限制饮食中的蛋白质,治疗肾性酸中毒,高磷血症及高血压,可使尿毒症减轻,肾功能改善,病儿可存活到儿童期,但肝脏的病变随年龄增长逐渐显现,终将成为生命的严重威胁。
新生儿型多囊肾是婴儿型多囊肾其中的一种,病因主要是因为父母先天性的遗传,所以在婴儿期就开始发病。
在新生儿期存活者长有进行性尿毒症高血压,便可触及双侧肾增大,经肾超声波检查,囊肿病变范围广泛约60%肾单位,发育异常,多于身后六个月内死于尿毒症。
有些患儿经适当限制饮食中的蛋白质,治疗肾性酸中毒,高磷血症及高血压,可使尿毒症减轻,肾功能改善,病儿可存活到儿童期,但肝脏的病变随年龄增长逐渐显现,终将成为生命的严重威胁。
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