间质性性的肺疾病,或肺纤维化在系统性硬化症当中比较常见,慢型的患者更容易出现临床上比较显著的肺间质的病变,间质性肺病和肺动脉高压是系统性硬化症患者最常见的死因,由于肺部病变可能症状比较少,所以如它的常规的一些检查是非常重要的,间质性肺病需要在呼吸科专科中心进行管理。
对于系统性硬化症患者,间质性肺病的最好的治疗方案现在也不是特别的明确,疾病不处于活动期的话可以暂时不要治疗,但是对于比较快的进展和危及生命情况的患者是需要治疗的,仍然很难明确哪些患者确实需要治疗。
有呼吸系统症状和新发的肺功能的改变,提示限制性病变的,在高分辨率ct的检查之下,提示有肺部20%以上受累,再就是肺功能检测肺用量或一氧化碳弥散功能进行下降,还有其他的一些表现需要免疫调节治疗的,这些都是需要开始治的一个指征。