胎儿多囊肾怎么回事

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医生主讲实录

胎儿多囊肾多为常染色体,隐性遗传性多囊肾病,这是一种肾和胆道的遗传性畸形综合征。胎儿多囊肾患者,通常在出生后数小时内死亡,主要死亡原因为呼吸功能不全。

造成呼吸功能不全的原因有肺发育不全,显著肾脏肿大,引起横膈上抬,气胸和充血性心力衰竭,死于肾衰竭者少见,存活下来的新生儿和婴儿,常发生高血压,肾功能衰竭及门脉高压,胎儿多囊肾患者在出生六个月,由于肾脏发育成熟,肾小球滤过率可有一次性改善,随后肾功能及进行性下降,部分多囊肾患者在青春期,或成人早期即可进入终末期肾衰竭。

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