特点是手掌和脚掌部位的皮肤过度角化、皲裂和脱屑,伴随有牙周组织的严重破坏,又称为掌指角化牙周破坏综合征。
本病比较罕见,是一种遗传性疾病,属于常染色体隐性遗传,父母不患该症,也可能使子女患病。
临床表现是,手掌和脚掌皮肤的病损,以及牙周的病损,常常在四岁以前就一起出现。
牙周的病损,在乳牙萌出后即可发生,有牙周深的牙周袋,牙龈炎症严重,溢脓、口臭,牙槽骨吸收迅速。
五到六岁,乳牙可以相继脱落,恒牙萌出后,又会按萌出的顺序发生牙周破坏,十多岁恒牙也可以脱落。
本病的治疗,常规的牙周治疗效果不佳,患牙的病情加重,往往导致全口拔牙。