可分为肾脏表现和肾外表现两类。
肾脏的表现为活动期多有血尿、蛋白尿、肾功能下降,表现为急性的肾炎综合征,少数患者可有少尿和高血压。
早期的轻型患者也可仅表现为单纯性的血尿。肾脏病理多以小免疫沉积性、坏死性、新月体肾炎为特征。免疫荧光和电镜一般无免疫复合物或电子致密物的发现或仅呈微量的沉着。
肾外表现常有发热、疲乏,皮疹、关节疼痛,体重下降,肌肉痛等非特异性的症状,本病几乎可以累及任何一个系统的器官,较为常见的肾外受累器官为肺、皮肤、关节等,肺部病变常有咳嗽,痰中带血,甚至咯血,严重者肺泡广泛出血发生呼吸衰竭而危及生命。
显微镜下行多血管炎,患者胸片显示双侧中下肺小叶性炎症,由肺门向肺野呈蝶形分布,韦格纳肉芽肿常累及上下呼吸道,肺部可见非特性的炎症浸润,中心空洞或多发性的空洞。