肺发育不良主要分为原发性肺发育不良和继发性肺发育不良两种。原发性肺发育不良较为少见,但常危及生命。死于原发性肺发育不良的婴儿尸体解剖中,可以发现肺动脉平滑肌增生,这是由于胎儿长时间处于应激状态的发生体循环和肺动脉高压所致。出生后肺动脉肌层不会恢复,因为外膜细胞和中间细胞已经分化成熟为多余的平滑肌细胞,分娩时婴儿就出现呼吸困难。
继发性肺发育不良的原因有很多,包括羊水过少,骨发育异常引起的小胸廓和胸壁僵硬,肌肉营养不良引起的胎儿呼吸速度降低,膈肌上抬,胸内占位性病变,肺血管畸形和早产伴发的新生儿呼吸窘迫综合症,压迫因素所导致的肺发育不良,可能是由于妊娠最后两个月的快速生长期中肺泡系统的发育受到干扰。