皮肌炎的确切病因不清楚,一般认为跟遗传以及病毒感染有关系,多发性肌炎和皮肌炎的发病有明显的种族差异,所以考虑是跟遗传基因有很大的关系。
儿童皮肌炎的发病率,在亚非国家比较高一些,临床表现上起病隐匿,在数周,数月,甚至数年缓慢进展,极少数患者起病比较急,在数日内出现严重的肌无力或者横纹肌溶解,肌球蛋白,血尿,肾功能衰竭患者会有晨僵,乏力食欲不振,体重减轻,发热,关节疼痛等表现。
肌肉表现,一般情况下患者常常会出现为肌无力的表现,有可能会表现为平卧时抬头困难,坐位时无力仰头。
再就是出现吞咽困难,声音嘶哑,饮水呛咳,肺部表现有可能会表现为排痰困难,容易并发感染,最严重的并发症是急性肺泡炎,表现为发热气短,快速进展为呼吸困难,甚至引起呼吸窘迫综合征,心脏方面有可能会导致心衰。