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医生主讲实录

IGA肾病是指肾小球系膜区以IGA和IGA沉积为主的原发性肾小球病。IGA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因,亚太地区、欧洲、北美洲该病分别占原发性肾小球疾病的40%~50%,20%,8%~12%。是我国最常见的肾小球疾病,并成为终末期肾脏病重要的病因之一。

发病机制:不少IGA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病,或出现肉眼血尿。故以往强调粘膜免疫与IGA肾病发病机制相关。今年的研究证实,IGA肾病患者血清中IGA1较正常人显著增高,肾小球系膜区沉积的IGA免疫复合物或多聚IGA为IGA1,相似于血清型IGA提示为骨髓源性IGA。

此外研究还发现IGA肾病,患者血清中IGA1的铰链区存在糖基化缺陷,这种结构异常的IGA1与不易干细胞结合被清除,导致血液循环浓度增高,并有自发聚合倾向,形成多聚IGA1,或与抗结构异常IGA1的自身抗体形成IGA1免疫复合物,进而沉积在肾小球系膜区。

以上内容仅供参考

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