硬皮病不同亚型,自然病程也不一样。局限性硬皮病,尤其是抗着丝点抗体阳性的患者预后良好,部分患者可以彻底治愈,但是少数患者在病程后期并发肺动脉高压的预后欠佳,吸收不良综合症和原发性胆汁性肝硬化是局限性硬皮病患者病死的主要原因。
弥漫性硬皮病患者的预后相对较差,尤其是晚年发病的男性患者,心、肺及肾病变时,是常见的死亡原因,并发进展性的肺动脉高压患者两年生存率低于50%,并发肾危象的病死率仍然是最高的,一年的生存率低于15%。
硬皮病不同亚型,自然病程也不一样。局限性硬皮病,尤其是抗着丝点抗体阳性的患者预后良好,部分患者可以彻底治愈,但是少数患者在病程后期并发肺动脉高压的预后欠佳,吸收不良综合症和原发性胆汁性肝硬化是局限性硬皮病患者病死的主要原因。
弥漫性硬皮病患者的预后相对较差,尤其是晚年发病的男性患者,心、肺及肾病变时,是常见的死亡原因,并发进展性的肺动脉高压患者两年生存率低于50%,并发肾危象的病死率仍然是最高的,一年的生存率低于15%。
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