局限性硬皮病的预后良好,但是吸收不良综合症和原发性胆汁性肝硬化是局限性硬皮病患者病死的主要原因。
弥漫性硬皮病患者的预后相对较差,尤其是晚年发病的男性患者。心脏,肺脏及肾脏病变时,是常见的死亡原因,并发进展性的肺动脉高压的患者,两年生存率低于50%。并发肾危象的病死率仍然是最高的,1年生存率低于15%。
早期使用血管紧张素转化酶抑制药的可以改善预后。弥漫性硬皮病患者五年生存率约为70%,十年生存率约为55%,局限性硬皮病的五年生存率约90%,十年的生存率约75%。
局限性硬皮病的预后良好,但是吸收不良综合症和原发性胆汁性肝硬化是局限性硬皮病患者病死的主要原因。
弥漫性硬皮病患者的预后相对较差,尤其是晚年发病的男性患者。心脏,肺脏及肾脏病变时,是常见的死亡原因,并发进展性的肺动脉高压的患者,两年生存率低于50%。并发肾危象的病死率仍然是最高的,1年生存率低于15%。
早期使用血管紧张素转化酶抑制药的可以改善预后。弥漫性硬皮病患者五年生存率约为70%,十年生存率约为55%,局限性硬皮病的五年生存率约90%,十年的生存率约75%。
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