由于多数骨髓纤维化病人存在着明显的脾肿大,由此带来的不适及并发症如呼吸困难、下肢水肿、血压升高,是促使病人希望切除脾脏治疗的原因之一,然而临床上一般不建议切除脾脏治疗。
由于巨脾或者是有严重并发症如出现脾梗死的病人来说,脾脏切除亦是可采纳的,但有报道有继发肝肿大和血小板增多的风险。对于不能耐受手术,但又必须减轻脾肿大症状的老年病病人来说,可采用脾脏放射性治疗,而全血细胞减少是其主要并发症。
传统治疗方法能改善病情,但不能缩短病程,包括羟基脲、雄激素、泼尼松、红细胞生成刺激因子及达那唑等。有报道低剂量沙利度胺联合泼尼松,能使30%到50%的病人贫血及血板减少症得到纠正,伊马替尼也在被使用,但其疗效是有限的,目前有关靶向治疗药物也正在临床实验阶段,希望能有预期的疗效能给病人带去福音。