确切病因不清,约半数有家族史,在成人为显性遗传,而婴儿为隐性遗传。病理上肾脏常明显增大较正常大二到三倍,色泽是由否有出血或感染等因素而定,可成暗红深褐色,棕黄。囊肿可大可小,小者直径不到0.1厘米,大者可盛大,切面肾脏呈蜂房状肾块,囊肿之间可互相沟通但不与肾盂相连。
囊肿压迫的肾实质发生纤维化等改变,囊内液体呈浅黄色或带血色,囊壁由立方形上皮细胞所组成的囊壁下方有许多动脉由于压力增加以及合并感染等原因,甚至破裂出血而引起血尿的现象。
确切病因不清,约半数有家族史,在成人为显性遗传,而婴儿为隐性遗传。病理上肾脏常明显增大较正常大二到三倍,色泽是由否有出血或感染等因素而定,可成暗红深褐色,棕黄。囊肿可大可小,小者直径不到0.1厘米,大者可盛大,切面肾脏呈蜂房状肾块,囊肿之间可互相沟通但不与肾盂相连。
囊肿压迫的肾实质发生纤维化等改变,囊内液体呈浅黄色或带血色,囊壁由立方形上皮细胞所组成的囊壁下方有许多动脉由于压力增加以及合并感染等原因,甚至破裂出血而引起血尿的现象。
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