硬皮病是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并影响心、肺、肾和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。
本病病程多变且不能预料,通常呈缓慢发展,局限型硬皮病预后一般良好,弥漫型尤其是年长者往往由于肺、肾、心脏的损害,容易导致死亡,顾预后较差。据报道,肾损害者十年内的病死率为60%,不伴有肾损害者十年内的病死率仅为10%。此外,弥漫性硬皮病患者的十年生存率约为55%左右。
硬皮病是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并影响心、肺、肾和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。
本病病程多变且不能预料,通常呈缓慢发展,局限型硬皮病预后一般良好,弥漫型尤其是年长者往往由于肺、肾、心脏的损害,容易导致死亡,顾预后较差。据报道,肾损害者十年内的病死率为60%,不伴有肾损害者十年内的病死率仅为10%。此外,弥漫性硬皮病患者的十年生存率约为55%左右。
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