慢性粒细胞白血病是一种发生在多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病,主要涉及髓系,外周血粒细胞显著增多并有不成熟性,在受累的细胞系中可以找到费城染色体和bcabl融合基因。
病程发展缓慢,脾脏肿大,有慢性期、加速期、最终急变期组成。慢性粒细胞白血病患者的加速期,常常有发热、虚弱、进行性体重下降,骨骼疼痛,逐渐出现贫血和出血,脾脏持续性或者是进行性的肿大,对原来治疗有效的药物无效。
加速期可以维持几个月到数年,外周血和骨髓原始细胞大于等于10%,外周血嗜碱性粒细胞大于20%,不明原因的血小板进行性减少或者是增加,除了费城染色体以外,又出现其他染色体的异常,骨髓活检显示胶原纤维显著增生。