运动神经元病的诊断标准主要是依靠临床表现以及肌电图等辅助检查结果,同时因为运动神经元病是一类神经系统变性疾病,诊断尚且需要除外其他可能引起类似运动神经元病临床表现的疾病。
目前来说世界上公认的运动神经元病的诊断标准是修订的一款标准,该标准于1994年由世界神经病学联盟出于研究和临床试验目的而提出的,认识到实验室检查的重要性之后,上述诊断标准在1998年被重新修订并提出了另外一套诊断标准。
在2001年中华医学会神经病学分会参照世界神经病学联盟的诊断标准,提出了我国肌肉萎缩侧索硬化的诊断标准,也就是主要有以下内容,首先是必须有下列的神经症状和体征,表现为下运动神经元病损症状,包括目前临床表现正常,但是肌肉的肌电图出现异常的,上运动神经元病损的体征以及病情逐渐发展。
根据上述三个特征也可以做出以下三个程度的诊断,确诊是要全身四个区域,比如球部、颈、胸、腰骶神经支配区的肌肉群中,三个区域以上有上下运动神经元病损的症状和体征,拟诊是在两个区域有上下运动神经元病损的症状和体征,可能是在一个区域有上下运动神经元病损的症状和体征。