黏多糖贮积症Ⅲ型是一组儿童遗传性的糖原代谢紊乱疾病,主要是以机体组织的糖原累积过多,而分解困难为特点,极少为糖原合成代谢障碍,致使机体组织糖原储存少,这个病并非一种疾病而是一组疾病。
临床上以低血糖为特点,所累及到的器官主要是肝,肾,骨骼肌,遗传方式多为常染色体的隐性遗传,没有性别的差异,多数在儿童期发病,本病主要的并发症就是充血性的脾肿大,可以并发痉挛性的四肢瘫痪,攻击性的行为等等,即使有肝脾肿大,也是非常轻微的。
黏多糖贮积症Ⅲ型是一组儿童遗传性的糖原代谢紊乱疾病,主要是以机体组织的糖原累积过多,而分解困难为特点,极少为糖原合成代谢障碍,致使机体组织糖原储存少,这个病并非一种疾病而是一组疾病。
临床上以低血糖为特点,所累及到的器官主要是肝,肾,骨骼肌,遗传方式多为常染色体的隐性遗传,没有性别的差异,多数在儿童期发病,本病主要的并发症就是充血性的脾肿大,可以并发痉挛性的四肢瘫痪,攻击性的行为等等,即使有肝脾肿大,也是非常轻微的。
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