多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的原因及发病机制

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医生主讲实录

​现在已经研究明确的是RET原癌基因发生突变可以导致多发性内分泌腺瘤Ⅱ型,RET是以单链穿膜含络氨酸激酶的蛋白在许多起源于神经肌的细胞中表达,在机体的发育上极重要作用。

在多发性内分泌腺瘤Ⅱ型中,起源于神经肌的细胞中,RET突变会突发肿瘤的机制,多发性内分泌腺瘤Ⅱ型当中,RET可以出现二聚化,自身磷酸化及络氨酸激酶活化,通过细胞通过信号转导促进细胞增殖,2b型中的突变引起的变化则主要涉及RET络氨酸激酶底物的特异性改变,突变的RET转而可激活其他包浆内的络氨酸激酶的底物磷酸化而促进细胞生长。

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