慢性粒细胞白血病发病原因

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医生主讲实录

慢性粒细胞白血病也称为慢粒一般情况下起病缓慢,多数表现为外周血粒细胞显著增多伴有成熟障碍,嗜碱性粒细胞也是增多的,可以伴有明显的脾脏肿大甚至是巨脾,慢粒的自然病程分为慢性期、加速期和急变期,费城染色体和BCR/ABL融合基因是其标志性的改变。

慢性粒细胞白血病的病因不是很清楚,慢性粒细胞白血病骨髓已经有和血细胞中的存在费城染色体,它的实质就是9号染色体上的原癌基因,移位至22号染色体,到22号染色体断端的断裂点集中区形成bcrabl融合基因,编码的蛋白为p210蛋白,它具有极强的络氨酸激酶的活性,使一系列信号蛋白发生持续性磷酸化影响细胞的增殖分化凋亡和黏附,导致了慢性粒细胞白血病的发生。

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