噬血细胞综合征怎么治疗

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医生主讲实录

首先,这个疾病又称为噬血性淋巴细胞增生症,这个疾病它可以出现多器官多系统受累,并且可以出现进行性加重,伴有免疫功能紊乱的聚噬细胞增生性疾病,它代表一组病原不同的疾病,特征主要是发热,肝脾重大和全血细胞减少的一些症状,针对这样一组疾病。

它的发病原因大部分伴有一些免疫机制的改变,甚至伴有一些细菌、病毒、真菌,原虫感染,还有免疫介导的血疾病。

所以说针对这个疾病的治疗是非常棘手的,对于原发性的疾病,主要靠的是对症支持治疗,因为这个疾病没有一些特效的药物,达到根治的话可以依靠一体的造血干细胞移植,早期的死亡风险是非常高的,所以说这个疾病治愈的可能性不是很大。

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