结缔组织病是临床常见的涉及多脏器,多系统的自身免疫疾病,病变常累及呼吸系统。肺部受累的原因可能与免疫反应,触发炎症过程,肺毛细血管内皮损伤,生长因子和细胞因子的调节等因素有关。
各种结缔组织病累及呼吸系统的时间、程度不同,大约五分之一的患者,结缔组织病的典型病变要晚于结缔组织疾病相关间质性肺疾病,肺部表现数年或者数月,尤其是类风湿关节炎,皮肌炎、多发性肌炎以及系统性红斑狼疮。
因此以肺部病变为首发表现的患者,往往被误诊为特发性间质性肺炎。因此对于这类患者不应该局限的诊断为特发性间质性肺炎,要警惕结缔组织病的发生,往往需要长期随访,才能够明确诊断。