什么是脊髓小脑性共济失调

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医生主讲实录

脊髓小脑性共济失调是遗传性共济失调的主要类型,共同的特征就是中年发病,然后常染色体的显性遗传,还有共济失调的表现,可以分为21种亚型,在中国以第一种亚型最常见,共同的病理改变就是主要是小脑、脑干、脊髓变性萎缩,但是不同的亚型各自有各自的特点。

一型主要是小脑脑干的神经元丢失,脊髓小脑束受到损伤,很少会累及黑痣、基底节,脊髓前角细胞。二型是以下的感染和脑桥、小脑损害比较重。三型主要损害脑桥和脊髓小脑束,一般是在三十到四十岁以内的隐匿的起病,然后进展比较缓慢,也有儿童和七十岁起病的,首发的症状大多是下肢共济失调,走路摇晃,突然跌倒,发音困难,然后出现双手笨拙,还有意向性的震颤,可以有眼震,痴呆和远端肌萎缩,检查可见肌张力障碍,腱反射亢进,病理反射阳性,痉挛步态,震颤觉本体感觉的丧失,现在没有特别的有效的治疗方法。

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