胆管囊肿因好发于胆总管,曾称之为先天性胆总管囊肿,根据其病变特点,近年来认为应该称之为胆管扩张症,胆管囊肿一经确诊应尽早手术,否则可因反复发作胆管炎,而导致肝硬化,癌变或囊肿破裂等严重并发症。
完全切除囊肿和胆肠Roux-en-Y吻合是本病的主要治疗手段,疗效较好,完全切除囊肿困难时,仅将囊肿黏膜完整剥离切除也可以。
对于并发严重感染或穿孔等病情危重者,可先采用囊肿造瘘外引流术,待症状控制以后,黄疸消退后,一般情况明显改善以后再行二期囊肿切除,或胆肠内引流术。
对于合并局限性肝内胆管扩张者,可同时行病变肝灶切除术,如肝内胆管扩张病变累及全肝或已并发肝硬化,可考虑实行肝移植手术。