再生障碍性贫血通常指的是原发性的骨髓造血功能衰竭综合征,原因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染,免疫抑制治疗是有效的。
再生障碍性贫血分为重型再生障碍性贫血和非重型再障,非重型再障也就是轻度再障,轻度再障起病和进展比较缓慢,贫血、感染和出血的症状较轻,也容易控制,久治无效者可以发生颅内出血。
轻型再生障碍性贫血也是血细胞减少,多部位骨髓增生减低,粒红系以及聚合细胞系明显减少,并且形态大致正常,淋巴细胞、网状细胞以及浆细胞等非造血细胞比例增高,骨髓小粒没有造血细胞,呈空虚状。
诊断标准主要是全血细胞减少、网织红细胞小于0.01,淋巴细胞比例增高,没有肝脾的肿大,骨髓多部位增生减低,造血细胞减少。非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚,要排除引起全血细胞减少的其他疾病,抗贫血治疗是无效的。