巨球蛋白血症也就是华氏巨球蛋白血症,又称为原发性巨球蛋白血症,它是一种原因未明的b淋巴细胞起源的恶性增殖性的疾病。
它的特征就是合成和分泌单克隆的IGM能力的淋巴样浆细胞浸润骨髓。华氏巨球蛋白血症现在定义为淋巴浆细胞淋巴瘤伴有骨髓浸润和IGM单克隆球蛋白血症。
淋巴浆细胞淋巴瘤,是一种罕见的淋巴瘤,约占非霍奇金淋巴瘤的1%。当淋巴浆细胞淋巴瘤患者,出现IGM单克隆免疫球蛋白时就是华氏巨球蛋白血症。
目前90%到95%的淋巴浆细胞淋巴瘤为华氏巨球蛋白血症,因此巨球蛋白血症基本上和淋巴瘤是同一种疾病,也就是和淋巴浆细胞淋巴瘤是同一种疾病,也是一种罕见的淋巴瘤,它们的治疗原则也是相同的。