50%的病例伴有先天性心脏病,心脏扩大和心力衰竭,由于大量血液经瘘管迅速的流入静脉,静脉压增高,心脏的回流血量增加,引起心脏扩大。心脏进行性扩大可导致心力衰竭。心脏扩大和心力衰竭的程度与瘘口的大小、部位、存在的时间长短都是有密切的关系的,越近心脏的瘘,如主动脉弓直接分支(颈动脉、无名动脉、锁骨下动脉)与伴行静脉形成的动静脉瘘,出现心力衰竭较早且严重。
局部升温,受累肢体在动静脉瘘部位表面皮肤开始升温,高流速,动静脉瘘较远的部位皮肤可能会正常也会低于正常。
静脉功能不全,动静脉之间直接交通,使静脉压增高。多数病人动静脉瘘附近或远端的浅表静脉曲张,皮肤色素沉着的典型表现。