本病以女性多见,主要见于青少年期绝大多数为10~30岁,以10~20岁为发病高峰,另一个小高峰年龄为绝经期,女性起病大多隐匿或缓慢,约20%~25%的起病类似急性病毒性肝炎,最常见的症状是疲乏,其次是黄疸、皮肤瘙痒,最常见的体征是肝肿大、脾肿大,可出现在有肝硬化和无肝硬化的患者,可发现蜘蛛痣,常位于面部、颈部和手臂。
自身免疫性肝病全身性的肝外表现更为明显与多见,有时其症状掩盖了原有的肝病,肝外表现常见的有:
一,对称性游走性关节炎,可反复发作,关节畸形。
二,低热,皮疹,皮肤血管炎和皮下出血。
三,内分泌失调,面部有指纹,痤疮,多毛,女性闭经,男性乳房发育,桥本甲状腺炎,甲状腺功能亢进,糖尿病等。
四,肾脏病变,有肾小管性酸中毒,肾小球肾炎常为轻型,肾活检显示肾小管有结节状,免疫球蛋白沉积。
五,血液系统,血液系统的改变,有轻度贫血、白细胞和血小板减少,后两者由于脾功能亢进或自身免疫性抗白细胞或血小板抗体。
六,胸膜炎,间质性肺炎,肺不张,纤维性肺泡炎和肺间质纤维化,偶有肺动静脉瘘形成,肺动脉高压。
七,其他,常伴有干燥综合征、溃疡性结肠炎等自身免疫性疾病。