先天性青紫型心脏病是左右心之间存在异常通道,同时合并有右室道梗阻,比如肺动脉狭窄或者有极严重的肺动脉高压,导致右心压力增高,而且超过血液从左右心之间的异常通道,从右向左分流,患儿就会出现持续性地紫绀,对于这种情况,一般比较严重的先天性心脏病会有这样的表现。
比如法洛氏四联症,肺动脉闭锁,右室双出口大动脉转位,艾森曼格综合征,重度肺动脉瓣狭窄等都会出现先天性青紫型心脏病。
患者的临床表现主要就是有青紫,皮肤黏膜紫绀,另外患者会有明显的缺氧表现,长期缺氧会导致杵状指,长期缺氧可以使肺部形成大量的侧支循环剧烈咳嗽时,有可能会引起血管破裂出血,一般这种情况都是需要尽早手术治疗。