病变多局限在肾髓质椎体部,以及和管囊状扩张和形成海绵状,囊腔直径多在在0.7厘米以内,充满不透明胶冻样物体,常伴有小结石或肾钙沉着,因散发缺乏家族史幼年型为常染色体隐性遗传病,主要在儿童及青年发病,肾视网膜发育不良,除肾病变外,及家系成员有向色素视网膜炎,白内障,黄斑病变,近视和眼球震颤等一系列的典型表现。
成年疾病的髓质囊性病长为染色体显示遗传,本病是儿童青年终末期肾病的常见原因,与常染色体隐性遗传病和常染色体显性遗传有关。
病变多局限在肾髓质椎体部,以及和管囊状扩张和形成海绵状,囊腔直径多在在0.7厘米以内,充满不透明胶冻样物体,常伴有小结石或肾钙沉着,因散发缺乏家族史幼年型为常染色体隐性遗传病,主要在儿童及青年发病,肾视网膜发育不良,除肾病变外,及家系成员有向色素视网膜炎,白内障,黄斑病变,近视和眼球震颤等一系列的典型表现。
成年疾病的髓质囊性病长为染色体显示遗传,本病是儿童青年终末期肾病的常见原因,与常染色体隐性遗传病和常染色体显性遗传有关。
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