一,变应性肉芽肿性血管炎,目前来说病因不明,但是与变态反应以及过敏相关性很强,包括过敏性鼻炎、鼻息肉,以及支气管哮喘。
二,大约70%的患者血清中免疫球蛋白e水平增高,外周血或者组织中的嗜酸性粒细胞增高,尽管ANCA可能是阳性多数是针对mpo型的,将近60%的患者ANCA又可以是阴性。
三,本病好发于任何年龄,发病高峰为三十到四十岁,典型的病例分为前驱期,血管炎期和血管炎后期,前驱期除了一般性的症状比如发热,全身不适以外,多种过敏性疾病的症状,呼吸道表现为主包括变应性的鼻炎,鼻息肉,哮喘,支气管炎,此期以后可能数年才能进展到血管炎期,血管炎初期伴有全身症状比如消瘦,发热,腿部肌肉的痉挛性疼痛,以后可以出现多种脏器的受累,比如肾脏,皮肤神经系统,心脏等等。