嗜酸性肉芽肿性血管炎是一种比较少见的风湿性疾病,病因不是很明确,发病原因可能是病人的体液和细胞免疫功能障碍有关。病人在某些外界物质的作用下,体内局部嗜酸性粒细胞聚集并引起机制的损害,一方面形成免疫复合物,沉积于血管壁引起坏死性血管炎,另一方面激活淋巴细胞形成血管壁和血管外肉芽肿,主要为小动脉、小静脉和毛细血管等坏死性血管炎,嗜酸性中心坏死,坏死区周围血管壁及血管外有肉芽肿形成,组织内有嗜酸性粒细胞浸润。
这种血管炎的特征,是在急性期呈阶段性纤维蛋白样坏死,嗜酸性粒细胞浸润,愈合期,出现管腔狭窄和纤维增生修复,肉芽肿一般位于小动脉和小静脉附近,直径约1cm,中央是以酸性粒细胞为核心,周围呈放射状,由吞噬细胞与巨细胞。