韦格纳肉芽肿目前来说病因不清楚,多数人认为与免疫反应与长有关,由于绝大多数的病人是先有上呼吸道的症状,又有人发现用磺胺类药物治疗有效,由此推测韦格纳肉芽肿的发病与微生物的感染可能有关系,因此有的人认为上呼吸道感染以后,被分解的物质可能作为致敏源导致机体产生异常的反应,也就是变态反应而发生本病。
另外有半数的病人化验检查类风湿因子以及抗平滑肌抗体是阳性的,病人有高丙球球蛋白血症以及免疫符附和物,毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积,所以来说认为本病可能是一种自身免性疾病,它的发病了也可能与免疫复合物有关系,并且有细胞的介入,还有人发现组织损伤是由于血管内的白细胞裂解,进而引起血管内皮细胞破坏的血管栓塞产生血管炎。