累及全身多个脏器,其临床表现包括肾脏表现和肾外表现及并发症。
1、肾脏表现,表现为腹部肿块,当肾脏增大到一定程度,腹部触诊可以触及腹部肿块,质地坚实,表面呈结节状,随呼吸而移动,合并感染时可伴有压痛。
2、腰痛是多囊肾患者最常见的早期症状之一,合并感染或者是尿路梗阻时,疼痛突然加剧或急性疼痛,尿检可出现肉眼血尿、镜下血尿和蛋白尿,早期肾功能损害,肾脏浓缩功能下降,晚期逐渐出现肾小球滤过率下降,最终进展至终末期肾衰竭。
3、肾外表现可累及肝脏,胰腺,脾脏,卵巢及蛛网膜等,其中肝囊肿最常见,还可以出现胰腺囊肿,动脉瘤等,肾外表现的并发症包括高血压,感染,结石和贫血。