原发性血流量增加型动脉-门静脉瘘,包括肝内、脾内及其他内脏、脾毛细血管瘤、门静脉海绵状血管瘤、非肝病理性脾大,如真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等,原发性血流阻力增加型。
肝前型:发病率小于5%,血栓形成,门静脉血栓形成,脾静脉血栓形成,门静脉海绵样变,门静脉或脾静脉受到外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润或门静脉癌栓。
肝内型:占发病率90%,窦前型,早期吸血虫病,先天性肝纤维化,特发性门静脉高压,早期原发性胆汁性肝硬化等。
肝后型占1%,下腔静脉闭塞性疾病、缩窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全等。