肺组织纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外机质聚集,并伴有炎症损伤,组织结构破坏为特征的一大类疾病的终末期改变,也就是正常的肺泡组织被损坏以后,经过异常修复导致的结构异常。
绝大部分肺纤维化病人病因不明,这种疾病称为特发性间质性肺炎,是间质性肺病中的一大类,而特发性间质性肺炎中最常见,以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为肺纤维化,是一种能导致肺功能进行性丧失的严重的间质性肺疾病。
肺纤维化严重影响人体的呼吸功能,表现为干咳,进行性呼吸困难,而且随着病情和肺部损伤的加重,患者呼吸功能不断恶化,特发性肺纤维化的发病率和死亡率逐年增加,死亡率高于大多数肿瘤。