本病于女性多见,主要见于青少年期,绝大多数为十到三十岁,另一个小高峰是绝经期的女性,起病大多隐袭或者缓慢,常见的症状是疲乏无力,黄疸,皮肤瘙痒,最常见的体征是肝脏肿大。
脾肿大可出现在有肝硬化和无肝硬化的患者,58%的病人可以发现有蜘蛛痣,常位于面部,颈部和手臂,自身免疫性肝炎全身性的肝外表现更为明显与多见,有时候能够掩盖了原有的肝病。
常见的肝外表现有对称性游走性的关节炎,低热,皮疹,皮肤血管炎,皮下出血。有的患者有指纹痤疮,多毛,女性闭经,桥本甲状腺炎,肾小管酸中毒的症状,有的患者有轻度贫血白细胞和血小板减少。