免疫系统硬化症也就是系统性硬化症也称为硬皮病,是以局限性和弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病。主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。
有些内脏器官,比如肺脏、心脏、肾脏和大小动脉也可出现类似的病变。本病的严重程度不等,轻者只有手指和脸部的皮肤受累称为局限型,早期表现为面部、手或者足肿胀、皮肤发紧,不能提起,状如腊肠,又称为腊肠样指。
皮肤逐渐增厚,皮纹和皱褶消失,晚期皮肤变硬萎缩、面部皮肤菲薄、表情呆板、鼻子变尖、耳轮变薄,张口受限,像个面具一样,所以又称为面具脸;大多数病人常以雷诺现象为本病最先出现的症状。