韦格氏肉芽肿血管炎在诊断上依靠实验室检查、临床表现以及影像学检查来确定,患者的临床表现多种多样,可以累及多系统,70%以上的患者是以上呼吸道最先受累,表现为慢性鼻炎、鼻窦炎,有鼻塞、鼻窦部疼痛性和脓性或血性分泌物,病情严重时可见鼻咽部溃疡,鼻咽部与软骨破坏引起鼻中隔或者软腭穿孔,甚至干鼻畸形。
气管受累,常导致气管狭窄,肺部病变见于70%到80%的患者可以出现咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难,34%的患者出现迁移性或多发性肺部病变,有的患者可以出现空洞,有的患者可以出现胸腔积液,另外患者还可以出现不同程度的肾小球肾炎,表现为血尿、蛋白尿、细胞管型,重症者可以出现肾衰竭。