系统性硬化是一种原因不明,临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,同时伴有心脏,肺脏,消化道,等多个器官受累的全身性疾病,皮肤病变呈对称性的,一般首先发生在手指和面部,然后向躯干蔓延,下肢比较受累典型的皮肤病变,经过三个时期:
第一,肿胀气。
第二,硬化期。
第三,萎缩期。
在肿胀期,皮肤病变是一种非可凹性的肿胀,患者同时可伴有皮肤红斑,皮肤瘙痒,然后手背肿胀,手指肿胀像香肠一样。到了硬化期,皮肤逐渐变厚发硬,手指皮肤像被皮革裹起,皮肤不易被提起。萎缩期,主要表现为皮肤萎缩,变得光滑,但是皮肤很薄,紧紧贴在皮下的骨面,另外患者还可以出现皮肤色素沉着和色素脱失。