对于无临床症状,病情稳定可持续数年的患者,不需要特殊的治疗。对于有症状,病情不稳定患者治疗方法包括:
一、支持治疗,贫血和低血小板,输注红细胞和血小板。
二、纠正血细胞减少,缩小脾脏和抑制脾外造血,可以使用司坦唑醇、促红细胞生成素、沙利度胺、羟基脲、活性维生素d3等。
三、脾切除,对于脾大引起压迫或脾梗死,疼痛难忍受,无法控制的溶血、相关性血小板减少、门脉高压并发食管静脉曲张破裂出血,可以考虑脾切除,但是脾切除以后,肝脏迅速增大,应当慎重考虑。
四、HSCT是目前唯一有可能治疗本病的方法,但是因为年龄过高或相关并发症而失败率较高,近年来采用减低剂量与处理方案,可以提高成活率。