对于无临床症状,病情稳定可持续数年的患者,不需要特殊治疗。治疗方法包括:
一、支持治疗,贫血和低血小板输注红细胞和血小板。
二、纠正血细胞减少,缩小脾脏和抑制髓外造血。可以使用斯坦唑醇、促红细胞生成素、沙利度胺、来那度胺、阿纳格雷、羟基脲、美法仑、活性维生素d3等,部分患者可以改善症状,但不能改变自然病程。
三、脾切除,对于脾大引起压迫或脾梗死疼痛难以忍受,无法控制的溶血,脾相关性血小板减少,门脉高压并发食管静脉曲张破裂出血的,可以考虑脾切除。但是脾切除以后可以使肝脏迅速增大,应当慎重考虑。
四、hsct是目前唯一可能根本治疗本病的方法,但因为年龄过高和相关并发症,失败率比较高,近年来可以采用减低剂量与处理方案提高了成功率。