骨髓纤维化简称髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重的影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病。原发性髓又称骨髓硬化病,原因不明髓样化生,本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,主要发生在脾,其次在肝和淋巴结内的髓外造血。
典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞骨髓,穿刺常出现干抽脾明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化,本病属少见疾病,发病率在十万分之零点二至十万分之二,发病年龄多在五十至七十岁之间,也可见于婴幼儿,男性略高于女性。本病多数起病缓慢,早期可无任何症状,其后逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白、气短等虚弱症状及腹痛、腹会、骨痛、黄疸等。本病多进展缓慢。